肌萎缩侧索硬化病与麻痹性讷吃的鉴别要点

时间: 2014-12-17 09:17:27 来源: 求医网

  麻痹性讷吃在发音不清的同时,会伴吞咽困难、进食呛咳、软腭上升不全咽反射迟钝或消失。这与肌萎缩侧索硬化病的外在表现较为相似,应果断鉴别:

  肌萎缩侧索硬化病的发音困难呈慢性进行性发展病程,因病变损伤脊髓前角细胞及锥体束,临床出现上下运动神经元损害并存特征。病后1~2年出现延髓受损表现,除讷吃外可有咽下困难,饮水发呛等表现。查体见软腭及咽喉肌力差,咽反射消失。舌肌萎缩早而明显,有肌束颤动,皮质延髓束累及时出现强哭、强笑。下颌反射亢进,噘嘴反射明显,构成假怀球麻痹症候群。进行性延髓(球)麻痹较少见,病损以脑桥、延髓脑神经运动核为主,并累及皮质脑干束和其它运动纤维,表现为进行发音困难和其它症状。进展较快,13年内死于肺部感染。

  另外,先天性延髓下疝畸形、颅底凹隐疝、枕骨大孔附近的炎症、骨折等亦可出现麻痹性讷吃和其它颅视经受损表现。

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