麻痹性讷吃与锥体外系病变的区别

时间: 2014-12-17 09:19:22 来源: 求医网

　　讷吃又称发音困难，临床根据解剖生理改变为麻痹性讷吃和调解性讷吃两种类型。调节性讷吃可因病变部位不同而表现各异，临床上，用注意与锥体外系病变的区别：

　　1.肝豆状核变性

　　10～20岁间隐匿起病，可有家族史，最初症状是一侧或两侧肢体的粗大震颤，重者可延及头部及躯干，亦可以精神异常为**症状，有的患者有肌强直、运动减少、构音障碍，“面具脸”、不自缺点哭笑等症状。后期四肢屈曲挛缩，吞咽困难、涎液外流及精神衰退。角膜后缘与巩膜交界处可见绿褐色色素环，化验尿铜增多，血清总铜量及血清铜蓝蛋白量减少、“血清直接反庆铜”量增多及血清铜氧化酶活性降低。患者初期仅有言语顿挫不匀，随病情进展评议逐步含糊。有的音韵不能正确表达，晚期言语极其困难，甚至公能表达个别字句。

　　2.手足徐动症

　　为纹状体变性引起的临床综合征。常见病因有基底节大理石样变性、脑炎、核黄疸等。生后数月出现牲性徐动性动作，先从手指开始，可累及面肌、下肢肌、咽喉肌、舌肌等。精神紧张时加剧，入睡后消失。感觉正常，智力可减退。病程可达数年～数十年。脑电图CT、MRI可协助诊断。

　　3.舞蹈病

　　小舞蹈病常为风湿热神经系统表现，起病缓慢，有不自主动作、肌张力低下、情绪改变和风湿活动症状。实验室检查可见血沉增快、抗“O”增高、血清粘蛋白增高等。因不随意运动侵及舌、咽诸肌可有吞咽困难。慢性进行性舞蹈病通常成年期起讷吃，有明显家族遗传史，主要表现为舞蹈样动作和精神智能障碍，病情呈慢性进行性恶化。语言讷吃出现很早，声音单调呈鼻音。妊娠性舞蹈病多见于有风湿病热史的初次妊娠妇女，终止妊娠后症状可消失。

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