麻痹性讷吃与锥体外系病变的区别

时间: 2014-12-17 09:19:22 来源: 求医网

  讷吃又称发音困难,临床根据解剖生理改变为麻痹性讷吃和调解性讷吃两种类型。调节性讷吃可因病变部位不同而表现各异,临床上,用注意与锥体外系病变的区别:

  1.肝豆状核变性

  10~20岁间隐匿起病,可有家族史,最初症状是一侧或两侧肢体的粗大震颤,重者可延及头部及躯干,亦可以精神异常为首发症状,有的患者有肌强直、运动减少、构音障碍,“面具脸”、不自缺点哭笑等症状。后期四肢屈曲挛缩,吞咽困难、涎液外流及精神衰退。角膜后缘与巩膜交界处可见绿褐色色素环,化验尿铜增多,血清总铜量及血清铜蓝蛋白量减少、“血清直接反庆铜”量增多及血清铜氧化酶活性降低。患者初期仅有言语顿挫不匀,随病情进展评议逐步含糊。有的音韵不能正确表达,晚期言语极其困难,甚至公能表达个别字句。

  2.手足徐动症

  为纹状体变性引起的临床综合征。常见病因有基底节大理石样变性、脑炎、核黄疸等。生后数月出现牲性徐动性动作,先从手指开始,可累及面肌、下肢肌、咽喉肌、舌肌等。精神紧张时加剧,入睡后消失。感觉正常,智力可减退。病程可达数年~数十年。脑电图CT、MRI可协助诊断。

  3.舞蹈病

  小舞蹈病常为风湿热神经系统表现,起病缓慢,有不自主动作、肌张力低下、情绪改变和风湿活动症状。实验室检查可见血沉增快、抗“O”增高、血清粘蛋白增高等。因不随意运动侵及舌、咽诸肌可有吞咽困难。慢性进行性舞蹈病通常成年期起讷吃,有明显家族遗传史,主要表现为舞蹈样动作和精神智能障碍,病情呈慢性进行性恶化。语言讷吃出现很早,声音单调呈鼻音。妊娠性舞蹈病多见于有风湿病热史的初次妊娠妇女,终止妊娠后症状可消失。


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