主动脉弹性蛋白有异常，桥粒蛋白和异桥粒蛋白减少，而赖氨酰残基相应增加，是凸腭的主要改变。凸腭患者尿排羟基脯氨酸增加、黏多糖增加，特别是硫酸胶质A或C增多，尿中透明质酸过多。凸腭检查项目包括裂隙灯检查、X线检查、CT和或MRI检查。现介绍如下。
一、裂隙灯检查：
可以发现晶状体脱位。
二、X线检查：
1、掌骨指数测定，即右手第2～5掌骨长宽之比。正常为5.5～8.0;8.1～8.3提示(可能)诊断，≥8.4确诊本病。
2、指骨指数测定，即右手环指近端指骨长宽之比，女>4.6、男>5.6，可以诊断凸腭。
3、主动脉根部宽度明显扩张。主动脉逆行造影示升主动脉呈花瓶样扩张、左室增大。
三、CT和或MRI检查：
可以明确发现有无主动脉病变、血管壁厚度、主动脉夹层分离及撕裂、管腔内闭塞等。
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