高腭弓的临床表现及诊断方法

时间: 2014-12-27 21:10:57 来源: 求医网

　　据统计，引起高腭弓的马凡氏综合征的发病率约为1/3 000～5 000人，发病率女多于男，无种族差异，多见于儿童，也可见于成人。多数病人出生后即有症状。针对高腭弓在诊断，可以从其临床症状入手：

　　1.骨的异常：蜘蛛指(趾)

　　是马凡综合征的主要改变。身高而细，头颅长且窄，四肢奇长且细，大腿及前臂为明显，指距超过身长，尤以手指，足趾细长如蜘蛛脚样、足部常有明显外翻，个别有锤状指畸形。胸骨畸形多由肋骨过长所致漏斗胸或鸡胸更常见，有时为扁平胸，肩胛隆起呈翼状。脊柱后突、侧弯，常限于胸椎。躯干可因侧弯后突而短缩，使四肢显得更为伸长

　　2.韧带和关节：松弛，关节活动增加

　　肌张力明显减低，关节过度伸展，腕部征阳性。全身性结缔组织异常可累及关节囊、韧带、肌腱、肌膜，可导致关节反复脱位、扁平足或高弓足，腭弓高，牙齿不整齐。屡发性髌骨脱位和髋关节自然脱位也不少见。也有腹股沟疝和横膈疝。

　　3.外貌：表现为一种忧愁的外观

　　面容憔悴、无力，显老，但智力正常，耳大且位置较低，外耳多有畸形，高腭弓，眉弓较突起，显得眼下陷。

　　4.皮肤：皮纹增宽

　　最常见的皮肤表现为皮纹增宽或有萎缩性皮纹这些皮肤异常表现可见于身体的许多部位，尤以胸部、肩部三角肌区和大腿部为显著。

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