高腭弓多见于马凡氏综合症,是常染色体异常造成的显性遗传病导致的症状。患者出生时一般都正常,但在正常生活条件下,身体器官却表现出功能障碍。主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。心血管病变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和二尖瓣,为致死的主要原因。由于此病很有特征,故可以说是一目了然。患了这···详情

高腭弓起因

  高腭弓原发缺陷不明,有人认为是弹性蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合受损,即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过度破坏有关。  此外高腭弓常见于马···详情

高腭弓诊断/鉴别

  高腭弓的诊断依据:  1、骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。···详情

高腭弓症状检查

  高腭弓的检查项目:  1、CT和或MRI检查  可以明确发现有无主动脉病变、血管壁厚度、主动脉夹层分离及撕裂、管腔内闭塞等。  2、心电图检查  可显示左室肥大、心脏传导阻滞和心肌缺血等表现。  ···详情

高腭弓治疗/预防

  高腭弓主要是积极治疗原发疾病,可有效改善其症状。  马凡氏综合征引起高腭弓的治疗如下:  (一)治疗原则  以手术治疗为主,防止动脉瘤扩大与动脉夹层形成。  (二)术前准备  1.术前注意改善患者···详情

高腭弓相关医生咨询

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