马方综合征的手术治疗_症状咨询-求医网

马方综合征的手术治疗

时间: 2014-12-27 21:14:46 来源: 求医网

　　马方综合征的遗传基因是显性的，主要表现为高腭弓，四肢细长，蜘蛛指(趾)，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。但并非每一位遗传有此基因者均会患此病。患者的身高超过了他们的年龄和家庭成员。当马方综合征引起高腭弓时，可采用手术疗法，手术流程为：

　　气管内插管全身麻醉，作经胸骨正中切口锯开胸骨，纵行切开心包。升主动脉远端或主动脉弓近段插供血8例(72.7%)，股动脉插供血管3例(27.3%)，经右心耳插房管。建立体外循环后，转机降温，全组手术在深低温体外循环下进行，鼻咽温度维持在28~C左右，阻断瘤体以远的升主动脉，灌注含血冷晶体心脏停跳液，其中经左右冠状动脉顺灌8例，3例采用冠状静脉窦持续逆灌，同时心包腔内放置冰水降温保护心肌。术中见瘤体长6o～.28mm，瘤壁明显变薄，l例探及内膜破口并有夹层，与术前诊断基本相符。全组均有不同程度的主动脉瓣关闭不全。纵行切开瘤体，切除主动脉瓣，置换23～27号Car—带瓣管道行Bentall手术。1例行冠脉搭桥外，余均在人造血管与左右冠状动脉对应处作直径8～10mm的圆孔，将冠状动脉开El连同其周围之主动脉壁组织直接缝于人造血管，用瘤擘包埋人工血管及吻合f1。

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