对巨肠症患者而言，痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠(灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水)，扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针灸或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。
凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行治疗手术，目前采用最多的手术为
①拖出型直肠乙状结肠切除术(Swenson´s术);
②结肠切除直肠后结肠拖出术(Duhamel´s手术);
③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术(Soave&acut;s手术)。
如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次治疗手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行治疗手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行治疗术。
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