高氨基酸尿症以尿中排出过多氨基酸为特征的一类代谢疾病,可分为肾前性、肾性及混合性。各类高氨基酸尿症的治疗效果差别很大,有些通过严格控制饮食中相应氨基酸的摄入或补充某些维生素,即可获良好效果;有些即使采取各种措施,使血浆氨基酸水平接近正常,也无法改善临床症状。肾性氨基酸尿是近端肾小管重吸收氨基酸障碍,使大量氨基酸从尿中排出。从···详情

氨基酸尿症起因

  尿中氨基酸总量排泄增加或个别氨基酸排泄显著增多,称为氨基酸尿。氨基酸是人体内的一种重要营养物质,体内的大部分氨基酸可用来合成蛋白质。血浆中氨基酸可以自由通过肾小球被滤出到原尿中,其中绝大部分可通过···详情

氨基酸尿症诊断/鉴别

  氨基酸尿症是一种家族遗传性疾病,属常染色体隐性遗传性疾病。影响因素有年龄、性别、饮食、生理变化、遗传等。在诊断氨基酸尿症时主要与双碱基氨基酸尿症之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别,以免出···详情

氨基酸尿症症状检查

  尿中有一种或数种氨基酸增多称为氨基酸尿。随着对遗传病的认识,氨基酸尿的检查已受到重视。由于血浆氨基酸的肾阈较高,正常尿中只能出现少量氨基酸。即使被肾小球滤出,也很易被肾小管重吸收。尿中氨基酸分为游···详情

氨基酸尿症治疗/预防

  肾性氨基酸尿是遗传性疾病,临床主要预防胱氨酸尿症引起的尿路结石,有两个基本点:一是降低尿胱氨酸浓度,另一是增加胱氨酸溶解度。如患者尿胱氨酸的排泄量较少,属于“无结石性胱氨酸尿症”,可不予特别治疗,···详情

氨基酸尿症温馨提示

就诊科室:
内科、儿科
患者部位:
盆腔
相关检查:
静脉尿路造影检查、脑电图检查、尿常规检查
常用药品:
盐酸沙丙蝶呤片、维A酸类、烟酰胺、肾石通颗粒
相关疾病:
尿道结石、泌尿系结石、重金属中毒性肾病

氨基酸尿症医生

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