本病是是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积。主要有糖脂,磷脂及胆固醇等沉积。其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分···详情
1.病史 注意发病年龄,家族遗传病史,隐袭性发病,缓慢逐渐进展的起病方式,有无发育迟滞,病后精神状态异常,智力减退,表情淡漠,运动笨或肢体瘫痪,视力障碍,听力障碍,抽搐或去脑强直发作,尿便失控等···详情
在临床上,脂质沉积症大多有肝肿大和脾肿大,但其胃肠道症状及肝功能损害程度轻重不一。它们所引起的肝脂质沉积症是全身性疾患在肝脏的一种病理过程,过多的脂质主要沉积在单核巨噬细胞而非肝细胞,并且肝脏内沉···详情
本病目前缺乏特殊的治疗方法,临床中根据不同类型采取不同的方法:饮食要有节制,低盐,低脂饮食;补充维生素E,维生素C,还可以应用皮质类固醇激素,芳基硫脂酶等药物治疗,要多运动,保持良好的心···详情