淀粉样蛋白沉积是由于淀粉样蛋白在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病Picken等提出的系统性淀粉样变性最新定义是:淀粉样变性是一组由遗传变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏···详情

淀粉样蛋白沉积起因

  淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清,但淀粉样原纤维沉积的先决条件,是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常前体蛋白经不完全降解后成为易于折叠成反向平行的beta;-片层结构片段而在家族性淀粉样变多发···详情

淀粉样蛋白沉积诊断/鉴别

  在对淀粉样蛋白沉积患者进行诊断的时候,除详细询问现病史外,应着重询问过去史与家族史 过去史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病结核、化脓性骨髓炎和脓胸肾脏透析治疗病史等。巨舌眼眶周围皮肤紫···详情

淀粉样蛋白沉积症状检查

  AL型淀粉样变性病与多发性骨髓瘤AL型淀粉样变性的骨髓检查常表现为浆细胞计数增加,且两者的淀粉样蛋白均为AL型,使其一时很难与多发性骨髓瘤鉴别。如果骨髓浆细胞数少于25%,血或尿中存在少量单克隆蛋···详情

淀粉样蛋白沉积治疗/预防

  淀粉样蛋白沉积的预防应以积极治疗能诱发本病的原发疾病为主。近年来伴结核、脓胸者已少见,说明预防为有效的措施。局限型有时可手术切除;AL 伴骨髓瘤者用烷化剂和泼尼松治疗50%~60%可缓解,原发性···详情

淀粉样蛋白沉积相关医生咨询

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