遗传性果糖不耐症系半乳糖血症中的一种,发病率各国不同,是半乳糖分解代谢中,果糖二磷酸醛缩酶缺陷所致的代谢紊乱性疾病,其中半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷发病率约1∶5万~1∶1万果糖激酶缺陷是一种罕···详情
本病属于常染色体隐性遗传病以14C标记的果糖检查病人肝果糖-1-磷酸醛缩酶,发现为正常的0~12%,呈显著性降低。其实,大家一定要关注身体变化,一旦出现异常症状,就要及时就医诊断一下,不···详情
果糖广泛存在于各种水果和蔬菜中含量最高者可达干重的40%并常被用作食品中的添加剂,因此人体自日常饮食中摄入的果糖量较大。果糖进入人体后大部分在肝脏中进行代谢仅小量由肾小管和小肠代谢果糖作为人体摄入···详情
临床表现:发病年龄与所用饮食成分有关由于各种奶方中大多含有蔗糖,故在出生后即给予人工喂养的新生患儿常在2~3天内出现呕吐、腹泻脱水、休克和出血倾向等急性肝功能衰竭症状;母乳喂养儿都在幼婴儿时期给予···详情