高腭弓主要是积极治疗原发疾病,可有效改善其症状。
马凡氏综合征引起高腭弓的治疗如下:
(一)治疗原则
以手术治疗为主,防止动脉瘤扩大与动脉夹层形成。
(二)术前准备
1.术前注意改善患者基本情况,改善营养状况,贫血病人应输注浓缩红细胞,存在电解质甲衡与酸碱平衡紊乱须在术前予以纠正。
2.术前严格控制感染,消除可能存在的感染病灶,以防止术后感染对人造血管和吻合口造成的威胁。术前应常规检查肺部、牙齿、扁桃体、泌尿生殖系统。以排除各系统潜在感染灶。术前3天常规预防性使用抗生素,手术时间较长术中应视情况追加抗生素。
3.注意监测凝血时间,对凝血因子缺乏的需要予以补充,以防术中因凝血因子消耗过多而出现难以控制的渗血。
(三)治疗方案
1.非手术治疗主要是监测生命体征,改善营养状况,应用抗生素预防感染,夹层患者应严格控制血压以防止夹层扩大,对已出现肝肾功能不全的患者应相应的处理措施。
2.以手术治疗为主,防止动脉瘤扩大与动脉夹层形成。术前严格控制感染,消除可能存在的感染病灶。对于真性动脉瘤的病例,冠状动脉开口的处理方法有纽扣吻合法与整块移植法。也可通过药物等治疗。对并发症要观察处理,心律失常术后加强心电监护。
预防患儿出生的措施:
1.婚前检查:包括详细询问夫妻双方及其家庭成员的健康状况既往病史及医治情况,尤其是有无先天畸形,遗传病史和近亲婚配史。应进行家系调查、血型检查染色体检查或基因诊断,以检出携带者。
2.遗传咨询:夫妻中的一方或其亲属中有某种遗传病或先天性畸形,询问后代类似疾病的发生情况;若已作过某种遗传病或先天性畸形,询问再生育时后代情况及如何预防患儿的出生。妊娠期曾患某病、服用某药或接触有毒物质或放射线,询问胎儿的可能情况。
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