发病原因
皮肤色素沉着呈青铜色是一种临床少见的慢性肾疾病的综合症,常见的病因有:1.慢性间质性肾炎,慢性肾盂肾炎。2.肾髓质囊性病变,如多囊肾。3.肾结核、肾钙化。4.双侧肾发育不全。5.梗阻性肾病等。
发病机制
肾脏间质性疾病导致的肾小管上皮细胞损害,使其对醛固酮的反应性差,肾小管对氯化钠的重吸收减少,大量的氯化钠从尿中排出,从而产生皮肤色素沉着呈青铜色。其特殊性为肾小管丧失对氯化钠的重吸收功能远较肾小球功能损害严重。病情严重时可出现大量肾单位损坏,而残存者须经受血浆中溶质的过度负荷,以致引起渗透性利尿作用,即产生了盐和水分的过度丧失。
婴儿青铜综合征,是新生儿黄疸继发的症状,在青铜症发生前血清直接胆红素明显升高,光疗后引起皮肤色素沉着呈青铜色。
血色病所致皮肤色素沉着呈青铜色的发生与第6号染色体上短臂HLAⅠ类复合物紧密相关,属于常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性遗传疾病;由于肠道铁吸收的不适当增加,导致过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,导致组织器官退行性变和弥漫性纤维化、代谢和功能失常。
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