耳硬化症是一种遗传性疾病，为成年人听力进行性下降的最常见原因，鼓膜正常。若骨质增生影响连接内耳与大脑的神经时，可引起神经性听力损失。约10%的白种人有耳硬化的证据，但只有1%的人发展为传导性聋。可在青年期或成年早期发病。
双耳或单耳渐进性听力下降是耳硬化症的主要症状，约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听，少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。
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