耳硬化症是一种局限于颞骨迷路囊的原发性疾病，病因及发病机理仍不清楚，有研究认为与遗传因素有关。本病好发于年轻患者，男女之比为1∶2，双侧发病占85%，好发年龄30~50岁，妊娠期加重。临床主要表现为鼓膜正常的传导性、感音性或混合性耳聋，听力呈渐进性下降，耳鸣是常见的伴发症状。由于耳硬化症没有确定的病因，经研究发现与以下几种学说有关：
1、内分泌障碍学说：女性多发，在妊娠、分娩、绝经期病情加重。
2、遗传学说：在不同种族及家系中，发病存在差异。1970 年有研究报道，70%有家族史，甚至可追溯到几代人罹患此病。染色体隐性或显性遗传。
3、骨迷路成骨不全症：人类在出生时骨迷路包囊已发育完成， 唯独在前庭窗前边缘的内生软骨层内遗留有一发育和骨化过程中的缺陷，成年后这残留软骨在某种原因下继续骨化而产生硬化性病灶。
4、其他：病毒感染、胶原性疾病，酶学说等。
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