耳硬化症多在10多岁时起病，且发展速度不等，在青春期、妊娠期和绝经期，该病的发展较快。耳硬化症病人自觉有听力减退的多在20-30岁，少数的可延迟至50岁以上。具体引发耳硬化症的病因目前尚未确定，研究发现与以下几点有关：
1、耳硬化症有明显的遗传倾向，60%的临床耳硬化患者有家族史，系常染色体显性遗传。父母之一有临床耳硬化者，其子女发生耳硬化的机会约为20%。
2、女性多见青春期发病，月经期、绝经期或妊娠期可使病情加重或恶化，因此耳硬化症可能与内分泌代谢障碍有关。
3、耳硬化症可能与司理耳部营养的血管运动机制异常有关，有研究人士从组织病理学特点出发认为本病是成骨不全症的局部表现。
4、耳硬化症属于局部的免疫性疾病。近来生物化学进展，提示本病与某些酶的活性增加有关，如蛋白酶和水解酶，引起海绵样骨破坏，继而骨组织固定致镫骨固定。
5、耳硬化症系窗前裂周围不稳定的胚胎性软骨残体晚期骨化再生的结果，还与病毒感染有关，如麻疹病毒。
