耳硬化症一般发展缓慢，甚至患者不能明确叙述何时开始发病。有时因某些因素影响，病变发展加快，例如妊娠时，有的患者听力下降到一定程度后，可稳定相当长时间。耳硬化症常表现为耳聋、耳鸣、误听、眩晕等，对患者的困扰极大，需积极诊治。耳硬化症可根据以下诊断依据做出确诊：
1、病因不清，进行性听力减退，伴耳鸣。多发生于青春期，先发于一侧，怀孕期加重。可有韦氏误听，或有轻度眩晕。常有家族史。
2、检查鼓膜较薄或正常，可以Schwartze征(透红征)，咽鼓管通畅。
3、早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有Carhart切迹(穀切迹)，晚期为混合性聋。Gekke氏试验阴性。
4、声阻抗测听法显示声顺降低，鼓定曲线呈As型，镫骨肌反射消失。
5、乳突X线摄片显示气化良好，X线多轨迹断层摄片可显示骨迷路壁硬化源。
