耳硬化症是骨性耳囊的病变，并且是有正常鼓膜的成人进行性传音性耳聋最常见的原因。耳硬化症发病原因不明，其发病机理为由于骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性减退。
耳硬化症的病因：
1、内分泌障碍：女性多发，在妊娠、分娩、绝经期病情加重。
2、遗传：在不同种族及家系中，发病存在差异。1970 年有研究报道，70%有家族史，甚至可追溯到几代人罹患此病。染色体隐性或显性遗传。
3、种群因素：耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。
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