蜘蛛指又称马方综合征,治疗主要针对心血管畸形治疗,支持足弓和改善视力。马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。蜘蛛指的治疗原则和治疗措施为:
1.治疗原则
防治心血管并发症,内科对症支持治疗,有条件时外科治疗。
2.治疗措施
目前尚无特殊治疗方法。
(1)一般治疗:
①避免剧烈运动。
②防治感染。
③补足大量维生素C,这对脯氨酸、赖氨酸羟化形成胶原有益。
(2)内科防治并发症:
①同化雄激素,以促进蛋白合成,防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素(methandrostenolone)5mg,1次/d,长期使用。
②无心力衰竭者可用β受体阻滞药,以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔(propranolol)10mg/次,3次/d;口服美托洛尔(betaloc)12.5~50mg/次,2~3次/d。
③积极防治心力衰竭和心律失常。
④防治眼部病变。
(3)外科手术治疗:手术指征:
①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者。
②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者。
③合并其他先天性畸形者。
④眼部病变等,可酌情纠正或争取早期手术。
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