蜘蛛指的治疗往往预后不良

时间: 2015-01-21 09:46:39 来源: 求医网

　　蜘蛛指的病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰～0.1‰。可见于各种族。治疗蜘蛛指时，其预后往往不良，蜘蛛指的预后为：

　　蜘蛛指的自然经过，尽管病变发展速度个体差异很大，但总体看来预后险恶。据Mardoch等调查，有1/3的蜘蛛指患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。1995年Sileveman报告蜘蛛指平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。92%死于心血管并发症，主要原因是瘤体破裂、心力衰竭、房室传导阻滞、感染性心内膜炎等。手术治疗因病变组织松软，常使手术缝合发生困难，特别是换置人造瓣膜者可裂开，故手术疗效较差。

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