马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾) 综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。蜘蛛指患者手指细长,肉眼能够辨别。凡氏综合征的主要危害是心血管病变,特别是合并的主动脉瘤,应早期发现,早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全···详情

蜘蛛指起因

  蜘蛛指系常染色体显性遗传性疾病,个别呈常染色体隐性遗传,具体发病原因不明,据认为与先天性蛋白质代谢异常有关。Dietz等(1991)通过家族的连锁分析,将本病基因定位于15q15~q21.3。在人···详情

蜘蛛指诊断/鉴别

  诊断  1.骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力···详情

蜘蛛指症状检查

  1.X线检查  (1)指骨细长。  (2)掌骨指数测定,在双手X 线后前位片上,示指、中指、无名指和小指4 个掌骨平均长度除以该4 掌骨中部的平均宽度所得数值,正常人掌骨指数小于8,该综合征男大···详情

蜘蛛指治疗/预防

  治疗  无特效治疗,主要是对症治疗。主要针对心血管畸形治疗,支持足弓和改善视力。马方综合征的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。  可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩···详情

蜘蛛指温馨提示

就诊科室:
内科、骨科
患者部位:
全身
相关检查:
X线检查、超声心动图、心电图检查、血常规检查
常用药品:
醋酸泼尼松片、醋酸地塞米松片、普萘洛尔片、洛沙坦
相关疾病:
马方综合征、同型胱氨酸尿症、小儿同型胱氨酸尿症

蜘蛛指医生

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