有表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。病程多缓慢进展,最终发展为蜂窝肺,导致呼吸衰竭而死亡。在诊断蜂窝肺时,可依据临床表现及HRCT扫描来诊断。
—、临床表现
1、发病年龄多在中年以上,男女比例是2:1,儿童罕见。
2、起病隐袭,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,活动后明显。
3、本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。
4、50%左右的患者出现杵状指(趾),多数患者双肺下部可闻及velcro罗音。
5、晚期出现发绀,偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。
二、HRCT扫描
1、HRCT扫描有助于评估肺周边部、膈肌部、纵隔和支气管-血管束周围的异常改变,对蜂窝肺的诊断有重要价值。
2、可见次小叶细微结构改变,如线状、网状、磨玻璃状阴影。
3、病变多见于中下肺野周边部,常表现为网状和蜂窝肺,亦可见新月型影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影。多数患者上述影像混合存在。在纤维化严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张,和(或)胸膜下蜂窝肺样改变。
来源资料:《医学影像学杂志》1998年第2期
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