阵挛发作型肌阵挛常见于婴儿和幼童,全身抽搐发作,但没有强直,只有重复的阵挛抽动。发病开始表现为意识丧失或受损,伴有肌张力突然降低或短暂的、全面性的强直痉挛。之后出现两侧肌肉抽动,持续数秒至数分钟,两侧抽动往往不对称,而且一个肢体最为明显。在发作期,这些肌肉抽动的幅度、频率和空间分布随时可能发生明显的改变。
在其他年龄段的儿童尤其是年龄处于1~3岁的儿童,整个发作期肌肉的抽动为两侧性和同步性。发作后病人可很快恢复,或可能出现较长时间的精神混乱或昏迷。发作时脑电图呈不规则的棘慢复合波活动。肌阵挛发作本型肌阵挛多为一种遗传性疾病,其主要特征为肌阵挛,表现为短暂的、突然的肌肉收缩,可以是全面性或局部性、对称性或不对称性、同步性或不同步性。与阵挛性发作的不同在于时间短、间隔时间长,一般无意识障碍,大脑皮质、皮质下灰质、脑干、小脑和脊髓等不同平面均可导致肌阵挛,但以脑干下段网状结构,特别是延脑的巨细胞核放电在发病中的意义较大。常合并大发作、小发作、精神运动型发作或混合性发作,以大发作为多,约占65%,肌阵挛肌阵挛常有智能缺陷和精神障碍。
来源资料:《中华神经科杂志》 2006年 第5期
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