肌阵挛为肌肉或肌群突发的,短促的闪电样不自主收缩,可见于正常人,病理性肌阵挛分为节律性和非节律性两种,以前者多见。虽然在通常情况下,肌阵挛发作控制2~4年以及EEG恢复正常可减停AED,但肌阵挛患儿如果存在多种发作类型,尤其是肌阵挛发作、失张力发作不典型失神发作者,服药时间应较长。肌阵挛患儿伴脑性瘫痪、智力低下等神经系统残疾和神经影像学异常表现,属于症状性肌阵挛,应当坚持长时间服药。某些青少年特发性肌阵挛需要长期服药。
肌阵挛的诊断主要是根据病史、临床发作和脑电图特点。据认为,本病尚未得到广泛认识,英国的一次调查发现,自开始肌阵挛发作到取得正确诊断,往往要延迟数年之久,很多病人是在出现大发作后才去就医。诊断肌阵挛时,通常脑电图为双侧同步的节律性3hz棘慢波,失神发作时意识障碍持续时间较长,除伴肌阵挛外还常有强直性收缩,约1/2的病例有智力落后,抗癫痫药物不易控制发作。但需注意的是有些病例表现为失神的过渡型,分类困难。各型进行性肌阵挛性癫痫与删的鉴别不难。前者多为常染色体隐性遗传,病程为进行性,多伴有共济失调,认知障碍等神经症候群,脑电图背景活动异常,治疗困难。生理性睡眠肌阵挛只发生于入睡后不久,不伴脑电图异常放电。
来源资料:《临床军医杂志》 2012年 第2期
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