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少年肌阵挛的诊断鉴别

时间: 2015-06-26 16:27:10 来源: 求医网

　　少年肌阵挛起病年龄平均为14岁，12～18岁之间起病者占76%。事实上，肌阵挛的起病不仅限于少年时期，有时可早至3～8岁，晚至20岁以上。男女发病相等。肌阵挛的典型发作形式以全身性肌阵挛为主，见于100%的病例。但多有其他全身性发作形式，即全身强直阵挛性发作(见于95%的病例)和失神发作(见于10%～30%的病例)。此三种发作形式不一定同时发生，而是在病程中以不同组合先后出现。多数病例以肌阵挛发作开始(约占81%)，经过1～3年再出现全身强直阵挛发作，但仍以肌阵挛为主;少数首先出现全身强直阵挛发作，或肌阵挛与强直阵挛发作同时出现(约占15%);约4%以失神发作开始，平均经过4-5年才出现肌阵挛发作。首先要区分儿童期和青春期发生的四种特发性全身性肌阵挛，在同一家系中，可有一种以上的特发性全身性癫痫病例，提示其遗传型也有重叠。当前对这四种综合征的较好区分方法是录像脑电监测和详细的病史和体检。

　　肌阵挛发作主要见于肩部和上肢，双侧性或一侧性。表现为突然短暂的电击样抽动，不成节律。虽然可以重复发生，但抽动的振幅和强度各次不同。肌阵挛的肌阵挛发作时意识无障碍，即使发作在数小时内连续发生("肌阵挛持续状态")，意识障碍也甚轻微，面部抽动很少见。全身性肌阵挛时，可有突然剧烈的全身晃动，躯干前屈或后倾，举臂，屈腿，不能维持正常体位，严重时可致跌倒。上肢肌阵挛时，可见猛烈击物，敲桌子，或掷出所握物体;下肢肌阵挛时，可突然踢及家具，或在下楼梯时脚碰台阶而致伤痛。也可能只限于上部躯干或只有头颈部出现肌阵挛。肌阵挛时失神发作可能每日数次，其严重程度与年龄有关。失神起始于10岁以内时，其表现与儿童失神肌阵挛相似，但意识障碍较轻，病儿常能回忆发作时的情况，自动症极少见。10岁以后出现失神发作者症状轻微，不造成活动的间断，可能只是短暂的注意力降低，只有在录像脑电图监测下才被发现。肌阵挛的全身强直阵挛发作多见于觉醒时，常常先有一连串肌阵挛发作，逐渐加重，进而发展为全身强直阵挛发作，严重时可出现肌阵挛持续状态。

来源资料：《中华临床医师杂志(电子版)》 2012年第20期

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