凝血障碍是指先天性或获得性凝血因子缺乏、血管壁受损、血小板功能不良等一种或多种的凝血环节异常,抗凝物质的缺乏或增多,纤溶系统的过度激活均可导致凝血障碍。凝血障碍的发展过程包括高凝期、消耗性低凝期、继发性纤溶亢进期三个阶段。凝血障碍的诊断过程主要有三大步,即病史诊断、症状诊断、辅助检查。
凝血障碍的诊断三部曲:
1、病史诊断。仔细询问病史。
2、症状诊断
血友病等先天性凝血因子缺乏所致的出血主要表现为创伤或手术后出血,皮肤粘膜出血,严重者肌肉关节出血,形成单个的深部血肿。获得性凝血因子缺乏,常是联合因子缺乏,出血以鼻衄,牙龈、皮肤、消化道、泌尿道出血为主,也可为肌肉血肿,关节或颅内出血少见。伴原发病的临床表现,且有血小板减少、血管壁功能障碍或纤溶亢进。
3、辅助检查。进行凝血功能的检查,和相关的正常值进行对比。
分先天性和获得性两类。先天性凝血障碍性疾病:血友病甲、乙、丙;血管性假血友病(VWD,冯·维勒布兰德氏病);凝血因子缺乏性疾病(下列凝血因子均存在先天性缺乏症──Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ、激肽释放酶原)。获得性凝血因子缺乏:维生素K缺乏;肝脏疾病;抗凝药物治疗;DIC;急性原发性纤溶;大量输注库存血;凝血因子遏制物质存在。
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