结节性硬化症引起特殊面痣的诊断

时间: 2014-12-08 17:29:14 来源: 求医网

　　结节性硬化症引起特殊面痣的诊断

　　特殊面痣是结节性硬化症的重要体征，结节性硬化症引起特殊面痣临床表现为癫痫大发作、面部皮脂腺瘤和智力衰退为最常见的3个典型症状，但有的患者仅有其中一个症状，也有的任何器官或组织几乎均可受累而出现复杂多样的症状，有的也可完全无临床症状，仅在体检或病理检查时偶尔发现。

　　皮肤损害最常见并有诊断意义。80%以上的患儿有皮脂腺瘤，通常于4～5岁时开始出现，偶尔在出生时即已存在，随着年龄增长而更为显著。皮脂腺瘤多表现为粉红包或淡棕红色丘疹，按之可褪色、质地较硬，呈蝶形分布于鼻和两颊，偶尔在前额、颞、颧部、颏部和颈部也可见到散在小结。鲤鱼皮斑可见于部分患儿，主要位于躯体、背、面、胸、腰或臀部的皮肤，局部增厚而粗糙，略高于正常皮肤，呈灰褐色，直径自几毫米至6cm。也有的出现牛奶咖啡色素斑。

　　癫痫发作是本病的一个突出症状。80%～90%的患儿有此症状，多在2岁以内发病，发作的形式开始多为婴儿痉挛样发作或小动作性发作，随着年龄的增长，逐渐变成局限性发作或大发作。抗癫痫药较难控制，因此患儿有时死于癫痫持续状态。

　　精神障碍，约有70%的患儿有不同程度的智力减退，智能障碍者88%在5岁前出现癫痫。因而早年发生癫痫者更易出现智能减退。少数则不伴有癫痫，而表现为人格和行为异常、情绪紊乱等精神异常症状。

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