心血管病变是导致凸腭的原因之一

时间: 2014-12-22 11:28:47 来源: 求医网

　　心血管病变是凸腭主要临床特征之一。可早至5岁、迟至60岁发病，呈进行性。临床发生率38.5%～60%;病理检查发现的发生率为95%～100%，主要病变为主动脉中层坏死、囊样扩张。心血管病变导致凸腭主要有以下几种表现。

　　1、主动脉病变：按其发生率依次为主动脉根部扩张伴主动脉瓣闭锁不全、升主动脉瘤、主动脉夹层分离等。Bowers认为，伴或不伴有主动脉瓣反流的升主动脉扩张是诊断马方综合征的特征之一;而有主动脉瓣关闭不全者，多为男性，其舒张期杂音与风湿性主动脉瓣关闭不全者的部位不同，多位于胸骨右缘第2～4肋间。近年有学者指出，妊娠妇女夹层分离多为马方综合征。

　　2、二尖瓣脱垂：由于二尖瓣黏液样变性，使瓣叶变薄、过长或腱索伸长致二尖瓣脱垂。严重者并发二尖瓣闭锁不全。

　　3、冠状动脉受累：造成心绞痛或心肌梗死。

　　4、其他先天性心血管畸形：如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脐狭窄及扩张等。

　　5、心脏增大、心律失常等。

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