凸腭是马方综合征中头颅骨病变的临床表现。凸腭的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。患者要定期的随访复查,终身应用β 受体阻滞药。引发凸腭原因包括心血管病变、眼部病变和神经系统病变。
具体原因如下
1.心血管病变:最可能并发主动脉特发性扩张、主动脉瓣狭窄,主动脉夹层动脉瘤和二尖瓣异常等。
2.眼部病变:可并发晶体脱位或半脱位,高度近视、青光眼、视网膜剥离、虹膜炎等。
3.神经系统病变:可并发蛛网膜下腔出血和颈内动脉瘤,癫痫大发作。此外,马方综合征病人还可发生脊柱裂、脊柱脊髓膨出、脊髓空洞症。
温馨提示:为了防止凸腭的发生,患者还要限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。
来源资料:《国内胸心血管外科临床杂志》 2006年 第3期
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