由于先天性巨结肠症在新生儿时期就可能有症状发生,故临床上支持性治疗相当重要。病婴一旦有结肠炎或败血症的情况,则一定需作好补充输液,电解质及适当抗 生素治疗。若有排便不顺,腹胀的患者可用物理性刺激肛门或灌肠以利排便。临床上，有些症状容易与巨肠症发生混淆，应准确鉴别：
一、肠梗阻：
肠梗阻(intestinal obstruction，ileus)指肠内容物在肠道中通过受阻。为常见急腹症，可因多种因素引起。起病初，梗阻肠段先有解剖和功能性改变，继则发生体液和电解质的丢失、肠壁循环障碍、坏死和继发感染，最后可致毒血症、休克、死亡。当然，如能及时诊断、积极治疗大多能逆转病情的发展，以致治愈。
二、大肠黑变：
大肠黑变病是一种以大肠粘膜色素沉着为特征的非炎症性良性可逆性疾病。因大肠粘膜在内镜镜下呈棕褐色或黑色而得名。
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