耳硬化症(Otosclerosis)是一种原发于骨迷路的病变，临床表现为慢性渐进性双耳听力下降，在青少年后期和成年人早期变得明显，并伴有缓慢进行性的不对称的听力下降，而当妊娠期，镫骨固定进展加速。可试戴助听器或应用显微外科手术治疗。后者包括镫骨切除或部分切除并代之以假体，在大多数患者听力得以矫正。一般耳硬化症根据病史及症状体征即可确诊，但还需跟其他类似的疾病相鉴别，具体详见以下介绍：
一、诊断
无诱因出现双耳不对称的进行性传导性聋及耳鸣，鼓膜正常，音叉检查有Bezold三征，Gelle试验阴性，纯音骨导听力曲线可有卡哈切迹(Carhart)，鼓室导抗图A型或As型，可诊断为镫骨性耳硬化症。
二、鉴别诊断
耳硬化症需与先天性中耳畸形或镫骨固定、前庭窗闭锁，分泌性中耳炎，粘连性中耳炎，后天原发性上鼓室胆脂瘤等进行鉴别。
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