耳硬化症又称耳海绵症，是骨迷路原发性病变，为局限性海绵状新骨灶在骨迷路内形成而得名。发病年龄20-40岁多见，偶见于儿童，女多于男，欧美发病率较高。虽然耳硬化症的病因就目前来说不明了，但是根据典型的病例对该疾病进行诊断并无困难，以下是耳硬化症的临床诊断介绍：
1、最初症状：为进行性听力下降，多于青春期后发病，女性患者在妊娠或授乳期听力减退加重，也有在创伤、感情创伤及急性病后听力明显减退。
2、80%的患者有耳鸣：耳鸣与听力减退同时出现，或在其前发生，耳呜呈间歇性或持续性。
3、少数患者有眩晕发生：多因病变侵及半规管及前庭。
4、有韦氏错听：耳硬化症患者的韦氏错听较其他传导性聋者显著，一旦病变侵及耳蜗，韦氏错听即行消失。
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