粥样泻是儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征的一种临床表现。儿童胰腺功能不全并中性粒细胞减少综合征是由Shwachman1964年报告的,故也称 Shwachman综合征、Shwachman-Diamond综合征。本征为先天性胰腺功能不全,同时伴有骨髓造血系统的发育不全。多在2~10个月···详情

粥样泻起因

  本病的病理特征为胰腺的发育不良,主要为外分泌组织发育不良,表现腺泡细胞稀少,而胰岛发育正常,胰腺分泌液总量、HCO3-含量正常。同时伴有骨髓粒细胞系发育不良,偶有巨核细胞缺乏,可有骨骼干···详情

粥样泻诊断/鉴别

  血常规可见中性粒细胞的减少,常<1.5×109/L。血红蛋白和血小板的减少。骨髓像显示增生低下和血细胞成熟停滞。大便常规呈脂肪泻样改变。生化检查可有各种胰腺消化酶的减少。本病并发肺部感染时,···详情

粥样泻症状检查

本病并发肺部感染时,易与胰腺囊性纤维化相混淆,但本病汗腺电解质、氯化物正常以资鉴别。···详情

粥样泻治疗/预防

  治疗上应积极给予各种胰酶作替代疗法,如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能维持正常发育。注意预防和控制感染。因骨骼发育不良所致畸形者可试行整形手术。···详情

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