再生障碍性贫血的治疗原则为分型、早治、坚持、足量、联合。诊断再生障碍性贫血一旦明确应分重型和非重型,及早治疗,用药剂量和疗程足,非重型再生障碍性贫血本来就难治要长期坚持并多种药物联合治疗。支持治疗和并发症防治也不容忽视。对重型再生障碍性贫血最有效治疗为异基因造血于细胞移植,但我国难以普及,以药物治疗为主,注意个体化治疗。
一、再生障碍性贫血的疗程≥3个月,切忌频繁换药。
(1)刺激造血:尽可能不用造血生长因子(HGF),而用雄性激素十一酸睾酮(安雄)40~80mg,2~3/d,或司坦唑醇<康力龙)4~6mg/d,或达那唑(炔睾醇)200mg,2~3/d。
(2)调节免疫:常用环孢素A(CsA)3-10mg/(kg.d),多采用5mg/(kg.d)给药,依血浓度调整剂量建议有效浓度成年人为150~250yg/L,儿童为100-150yg/L,至少用3~6个月或以上,达最大疗效可缓慢减量,每3个月减25mg,即使血象恢复正常,仍应小剂量0.5mg/(kg.d)或隔日,维持1~2痒以减少复发。如5mg/(kg.d)治疗3个月无明显疗效可增加剂量,对CsA不能耐受则换用其他免疫调节药。西罗莫司(雷帕霉素)3~6mg/d,第2天起1~2mg/d。长春新碱每周1-2mg。
(3)造血要素:当血象改善宜加叶酸、维生素B12、铁剂等。AA治疗前可检测上述要素,减少者应补充有助于血象改善。
再生障碍性贫血若治疗无效或加重可按再生障碍性贫血行免疫遏制治疗(IST),有条件亦可行异基因造血**移植。
二、再生障碍性贫血是血液病中病情凶险、死亡率高的疾病。随着医学进展对SAA治疗有效率已达50%-75%。
(1)优选异基因造血**移植。
(2)免疫遏制治疗(IST),再生障碍性贫血为T细胞介导的骨髓衰竭,IST是必要的为治本之举。标准IST为抗T淋巴细胞球蛋白(ATG)和CsA联合并加HGF治疗已成共识。
来源资料:《临床血液学杂志》 2000年 第3期
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