尿黑酸是尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则色更深;尿为强酸性时,则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应,尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和硝酸银不溶液(用氨溶解)变为黑色。上述筛查方法再经层析、分光光度测定,或尿黑酸氧化酶活性测定,即可确诊。检查尿黑酸时要进行尿检、筛查、确诊、X线检查等方面的检查:
1.尿检
取患者的一部分尿液观察,当尿暴露于空气,静置或碱化后变成黑色。
2..筛查法
(1)尿的还原物质试验(斑氏试验):呈阳性反应。因同时有碱性作用,故此阳性反应不呈橘红色而为棕色。用葡萄糖氧化酶试验可以证明,这种还原物质反应不是由葡萄糖引起的。
(2)三氯化铁试验:病儿尿液与三氯化铁呈阳性反应,呈紫黑色。
(3)硝酸银试验:尿0.5ml,加入饱和硝酸银水溶液(用氨使再溶解),立即变为黑色。
3.确诊法
经以上方法筛查后,再经层析、分光光度测定,或尿黑酸氧化酶活性测定,尿液色谱法即可确诊。
4.X线检查
可见大关节呈退化性变,脊柱椎间隙变窄,椎间盘钙化,椎间隙变窄及椎骨边缘骨赘形成。
5.部分尿黑酸发生关节渗液,类风湿因子试验阳性。
6.组织病理检查:真皮内有淡褐色素,硝酸银染色不着色,用甲酚紫及亚甲蓝染色显色黑色。血管内皮细胞、汗腺基底膜、巨噬细胞等有细小褐色颗粒。胶原纤维束及弹力纤维亦可见有褐色色素。
7.必要时做心电图、超声心动图、X线胸片等检查。
来源资料:《临床放射学杂志》 1987年 第6期
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