尿黑酸是常染色体隐性遗传病,1908的Garrod最早提出的先天代谢异常之一。本病是先天性尿黑酸氧化酶缺乏,因而由酪氨分解而来的尿黑酸不能进一步分解为乙酰乙酸。过多的尿黑酸由尿排出,并在空气中氧化为黑色。尿黑酸在空气中被氧化成黑褐色的醌型物质。在体内,P-二酚氧化酶将尿黑酸转化为多聚醌型色素。其实,大家一定要关注身体变化,一···详情

尿黑酸起因

  尿黑酸是由于酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸氧化酶引起的代谢遗传病,尿黑酸属常染色体隐性遗传。一个人必须有异常等位基因的两个拷贝才会出现常染色体隐性遗传病。La Dn等证明尿黑酸之发生,是因为在肝和肾中缺···详情

尿黑酸诊断/鉴别

  尿黑酸应与糖尿病的尿液斑氏定性试验时所呈现的尿色棕黑色相鉴别,与其他能使尿变为深色的物质,如胆红素、卟啉、肌红蛋白、血红蛋白的鉴别。尿黑酸由于药物或化学物品抑制尿黑酸氧化酶中所含的硫氢基而产生,尿···详情

尿黑酸症状检查

  尿黑酸是尿中有大量尿黑酸,而血中尿黑酸不高。尿暴露于空气中变为黑色,加入碱性物则色更深;尿为强酸性时,则不易变为黑色。患儿尿加三氯化铁呈深紫色反应,尿的还原物质试验(斑氏试液)呈黑褐色;尿加入饱和···详情

尿黑酸治疗/预防

  治疗尿黑酸要注意及早治疗,长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合,对缓解临床关节症状可能有一定意义。维生素C虽使尿黑酸排出减少,尿色变淡,但不能根治。鉴于对苯丙酮尿症或酪氨酸血患者每天摄取苯丙氨···详情

尿黑酸相关医生咨询

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