凝血障碍的症状起因_症状咨询-求医网

凝血障碍症状起因

时间: 2015-05-10 11:28:49 来源: 求医网

　　凝血障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病，凝血障碍可分为遗传性和获得性两大类。

　　1、先天性单一凝血因子缺乏，常见于血友病。

　　血友病的病因机制：x染色体性隐性遗传，男性发病，女性传递。可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，或基因突变所致。约70%的血友病A有阳性家族史，30%的病例无家族史，其中部分可能是由于基因突变所致，

　　因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏都可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是血浆中的大分子复合物(其抗原为 Ⅷ：Ag，功能部分称为Ⅷ：C)，它与血管假性血友病因子(von willebrand factor，vWF)以非共价形式结合成复合物存在于血浆中。血友病A患者血浆中Ⅷ：Ag并不缺乏，只是Ⅷ促凝活性部分缺乏，10 %～15%是由于功能不良。已知控制Ⅷ：C的遗传基因位点在X染色体长臂二区5～8带。

　　因子Ⅸ是一种由肝脏合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝脏内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血浆即可补充因子Ⅺ。

　　2、因其他的病而导致多种凝血因子缺乏，研究发现严重肝病可导致凝血障碍的发生。

　　严重肝病：肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用，除组织因子和因子Ⅳ(Ca2+)外其它凝血因子几均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶原，因子Ⅶ、X、Ⅸ、V及部分因子Ⅷ等;因子Ⅺ、Ⅻ，Ⅷ合成部位尚未肯定，在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所下降。同时肝还可以合成纤溶酶原及纤溶酶原激活物的遏制物。产生抗凝血因子(抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S)。肝尚清除纤溶酶、活化的凝血因子及纤维蛋白(原)降解产物。当肝脏疾病时这些凝血物质尤其是维生素K依赖性凝血因子及纤维蛋白原合成减少，清除功能障碍，抗凝血酶Ⅲ及纤溶酶原合成减少，严重肝病及肝功能衰竭时可发生DIC和原发性纤溶亢进;门脉高压、充血性脾大时，血小板减少等均可导致凝血异常。

　　3、获得性凝血障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，多见于维生素K缺乏症。

　　维生素K缺乏症：维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏，这些因子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。严重缺乏时常出现自发性出血。

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