诊断高腭弓从哪些方面入手

时间: 2014-12-27 21:13:41 来源: 求医网

　　高腭弓的诊断主要依靠临床表现。临床表现不全的患者，确诊比较困难。高腭弓多见于马凡氏综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。896年法国儿科医师B.-J.-A.马尔方首先报告本病，故名。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。高腭弓诊断时可从下列方面入手：

　　1.骨骼肌肉系统：

　　主要有四肢细长，蜘蛛指(趾)，双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，下半身比上半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

　　2.眼：

　　主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。

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