黑尿的形成，是因为患者体内缺少尿黑酸氧化酶，因而不能使尿黑酸分解。基因能控制酶的形成，进而影响代谢过程。
黑尿症引起黑尿的原因：
黑尿症属于常染色体隐性遗传病。尿黑酸长期聚积在体内各器官中，可引起褐黄病。黑尿、皮肤棕黄色色素沉着及关节炎是本病独特的三联症，在正常情况下，酪氨酸转化为羟苯丙酮酸，再经羟苯丙酮酸氧化酶转化为尿黑酸，当遗传性缺乏尿黑酸氧化酶时，酪氨酸代谢终止于尿黑酸水平，不再进一步转化为乙酰乙酸，由此过量的尿黑酸由尿排出并在空气中氧化成黑素，使尿液变黑。
食用蚕豆或可引起黑尿：
有时睡眠起床后尿呈棕褐色，那是阵发性睡眠性血红蛋白尿病的特征。如果这种小便出现在吃青蚕豆以后，就要警惕蚕豆病。这种病人的红血球内缺乏一种叫6磷酸葡萄糖脱氢酶的物质，有一定的遗传性。所以当食蚕豆后即发生棕褐色尿，并有疲乏、头晕、恶心、皮肤、眼睛发黄，应及时送医院抢救，以防不测。
黑尿热可引起黑尿：
黑尿热是一种急性血管溶血，并引起血红蛋白和溶血性黄疸，重者发生急性肾功能不全。其原因可能是自身免疫反应，还可能与G—6—P脱氢酶缺乏有关。临床以骤起、寒战高热、腰痛、酱油色尿、排尿刺痛感，以及严重贫血、黄疸，蛋白，管型尿为特点。本病地理分布与恶性疟疾一致，国内除西南和沿海个别地区外，其他地区少见。
可引起黑尿的其他原因：
黑尿也见于服来苏儿或酚中毒的患儿，因为来苏儿中含有酚，酚在人体内部部分氧化为苯二酚和儿茶素，从尿排出，尿静置片刻则成为黑色。黑色素瘤患者也可出现黑色尿，因该病患者体内黑色尿素增多，使血中黑色素被肝脏还原为黑素元，经氧化后则成为黑素，所以，黑色素瘤患儿的尿，稍微静置片刻后也都是黑色尿。
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