黑尿根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区别。大部分作者认为黑尿肾脏受累的临床、病理过程与IgA肾病很相似，故认为它们是同一疾病的两种不同表现，IgA肾病以肾脏单独受累为主，黑尿除肾脏受累外还有全身系统受损。
肾病以反复肉眼血尿为主，少有皮疹、关节痛及腹部表现;IgAN发病以成年多见;病理检查多见IgA、IgG、IgM沉积，经典补体激活途经 C4/C1q沉积比例明显增高。进一步的遗传学研究发现此二病发生于同一家族中，纯合子无效C4遗传表型(homozygous null C4 phenotype)频率均增高，都表现为产生IgA的免疫调节异常，如IgA及大分子(多聚)IgA增高，二者患者扁桃体淋巴组织中产生IgA浆细胞 /IgG浆细胞比值均上升。
黑尿属于系统性血管炎，也是一种继发性IgA肾病，其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主，都伴有新月体形成和肾小球硬化，特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者，无论其在临床表现还是基因背景上，都较其他临床类型IgA肾病与黑尿有更多相似之处。但尽管黑尿和IgA肾病有众多相似之处，但二者仍存在明显差别。
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