蜘蛛指可因主动脉壁层薄弱而逐渐引起重要的动脉扩张,形成动脉瘤(一种血管壁的凸出)。血液可渗入血管壁层之间(壁间动脉瘤),或动脉瘤破裂,导致大出血。随着主动脉扩张,导致心脏与主动脉交界处的主动脉瓣膜闭锁不全(动脉返流)。这点上容易与反马凡综合征等症状相混淆,诊断时应准确鉴别:
1.与反马凡综合征即Marchesanissyndrome相鉴别。
2.艾-荡综合征
虽可有四肢过长、关节过动症状,但马凡综合征不出现皮肤和血管脆弱及皮肤过度伸展症状。
3.弹性假黄瘤病
可发生主动脉瘤和松弛性皮损皮损为丘疹或斑丘疹,边界清楚呈点状、圆形或椭圆形或融合成片,局部高起另外,该病有特征性视网膜血管样色素纹理。无关节过动也无肢端骨细长和蜘蛛指。
蜘蛛指并发症的危险性主要取决于畸形的严重程度。主要的危险是主动脉突然破裂,导致迅速死亡。破裂很可能发生在运动期间。
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