脱髓鞘病(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病。脱髓目前认为是免疫介导性疾病,可根据临床特点来检查。
其临床特点是:
1、急性起病,病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
2、全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据,如脊髓炎多合并视神经炎,脊髓型多发性硬化症常为多发病变;
3、电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶,如诱发电位发现视神经、听神经病变;MRI发现脑内白质异常信号。
一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现,其MRI表现出轻度占位效应,周围有轻度水肿,可能有片状出血信号,容易误诊为脊髓肿瘤。
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