肺受累以混合性结缔组织病患者居多。而且女性多占80%，发病以30岁左右多见，但儿童和老年都可患病。肺受累需与下列疾病进行鉴别：
一、系统性红斑狼疮：颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重，抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，LE细胞阳性率高，罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常，手面罕见肿胀和手指硬化可与MCTD鉴别。
二、硬皮病：本病皮肤硬化不仅局限于面、手部，臂、颈和躯干部亦可累及，ANA荧光核型除斑点外尚可见着丝点型，抗nRNP抗体阳性率低，且为低效价，对皮质类固醇的效应亦较差，可予鉴别。
三、皮肌炎或多发性肌炎：MCTD尚具有皮肌炎外若干红斑狼疮和硬皮病特征，血清高阳性率和高效价抗nRNP抗体可予区别。
四、重叠综合征：此类病例症状需同时符合两种疾病以上的诊断标准，且无高效价的抗nRNP抗体。
来源资料：《中华肾脏病杂志》1999年第5期
