多发性肌炎是多种病因引起的以骨能肌弥漫性炎性改变和肌纤维变性为特征的综合征,临床表现为四肢近端、颈部、咽部的肌肉无力和压痛。病变限于肌肉者称为对称性肌无力,如同时累及皮肤则称为皮肌炎(DM)。PM、DM和包涵体肌炎为常见的二大炎性肌病。
PM可单独出现,也可为全身系统性疾病的部分表现,部分病人可合并系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等其他自身免疫性疾病及恶性肿瘤,鼻咽癌、支气管肺癌、肝癌、乳腺癌等。
病因及发病机制目前不明,多数认为与自身免疫有关,可能为病毒感染骨俄肌引起肌肉的问质性炎症和肌纤维变性,许多研究在电镜下可见到PM、DM患者肌纤维中的病毒样颗粒,但至今尚未分离出病毒,也未发现抗病毒抗体滴定度升高。
免疫学研究发现,PM与DM不同,在DM、IgG、IgM、免疫复合物和补体Q及膜攻击复合物沉积于小血管壁,提示免疫反应主要直接累及肌肉小血管,而PM无此特征,而PM的肌内衣的炎性渗出液中含有大量活化的T细脑(主要是CD8)和NK细胞,B细胞很少,因此认为PM损害主要由细胞毒性T细胞介导;而DM主要为体液免疫机制,部分患者有家族史,有人认为本病可能与遗传有关。
来源资料:《中华神经医学杂志》 2005年 第6期
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