原发性成人多发性肌炎隐袭起病,病程慢性或亚急性。多数无诱因,少数先有各种发热性疾病,或服用药物(如磺胺类),或日光曝晒。或有雷诺现象或关节僵硬病史。症状以对称性肌无力和肌痛为主。近端肌颈屈肌对称性肌无力最为常见,典型是从下或上肢开始肌无力。以下是有关对称性肌无力的诊断介绍。
早期为跑步、登台阶、蹲坐起立时有困难,后出现步态蹒跚,易跌倒,不易爬起。上肢近端肌无力为举物困难,渐至不能梳头。严重时,不能将上肢保持在水平位置。近端肌无力在几周至几月内进展,但可缓解和加剧交替,此可与进行性肌营养不良鉴别,后者无自发缓解。患者可因颈项肌舌咽肌受累,卧位时无力将头部抬起,并有咀嚼、吞咽困难和呼吸肌无力。早期:肌无力与肌萎缩程度不相平行。肌萎缩晚期明显,可伴有肌痛,自发痛较轻,压痛明显。严重时有弥漫性肌无力、疼痛、压痛和肿胀。有的表现为呼吸肌无力、吞咽困难、发音困难。也有只有肌痛而无力不明显,有体重下降、关节痛,有关节炎时应考虑重叠型。体征:都有不同程度上、下肢近端肌无力。肌无力为6级,1~3级为最轻度肌无力或无症状肌无力,5~6级严重肌无力。就诊时肌无力平均为4.5级。大多数为近端肌无力,少数远端肌无力。患者半数有颈屈肌无力,少数颈伸肌无力。肩胛骨盆肌萎缩常见,可伴肌无力、压痛,少数有肌挛缩。面喉眼肌不受累。皮肤有手指皮肤绷紧、硬化,较硬化症的PM轻,雷诺现象少见。
来源资料:《中华神经科杂志》 2008年 第4期
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