特殊面痣的CT检查_症状咨询-求医网

特殊面痣的CT检查

时间: 2014-12-08 17:26:09 来源: 求医网

　　特殊面痣是一种少见的常染色体显性遗传病，临床表现癫痫为**症状者较多，开始症状表现为痉挛，以后可以间断性发作，伴智力减退。合并颜面部皮脂腺瘤，伴有胸背部或腰部皮肤色素脱失，伴有四肢肌力减退;表现为智力减退并面部色素沉着。

　　CT影像学分析，采用16 排螺旋CT机对患者进行常规平扫加增强(层厚10mm，间隔10mm)基础上，再行5/2.5mm 薄切，部分病例行冠状位重建或加肾脏CT;有时候需要建议做颅脑核磁共振检查助诊。

　　CT检查结果室管膜下结节伴钙化：钙化结节多位于侧脑室体部、室间孔区及三角区，沿侧脑室外侧壁分布，向脑室内突出。直径多<8mm，呈类圆形或不规则形。皮质和皮质下结节：平扫呈等或稍低密度结节或者结节状钙化，CT周围无水肿及占位效应，增强扫描无强化，结节囊变者CT呈囊性低密度。室管膜下巨细胞星形细胞瘤(sgca) ：位于侧脑室室间孔附近，结节直径 1.5～3cm，注入对比剂后强化明显，伴有脑积水。其他改变：皮质下结节周围表现局限性脑沟池增宽;表现为优秀靠近脑室基底位于皮质的楔行病灶;视网膜及肾脏单发或(和)多发错构瘤。

　　特殊面痣为常染色体显性遗传，也有散发病例。主要病变为中枢神经系统的胶质结节，皮肤(面部)皮脂腺瘤。其他脏器肿瘤。典型症状：面部淡红色的呈蝶状分布的皮脂腺瘤，癫痫发作，智力缺陷。症状轻重不一，有的仅有皮肤症状而其他方面毫无症状者，有的癫痫发作频繁，智能障碍严重。

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