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特殊面痣的影像学检查

时间: 2014-12-08 17:27:45 来源: 求医网

　　科学家描述特殊面痣的神经症状和肉眼下所见的病理变化命名为结节性硬化(TS)。该病的三联症即癫痫、智力低下、面部皮脂腺瘤。本病一般有典型临床表现,诊断不难,也有临床症状不典型的病例，依靠影像学检查，特别是CT、MRI的出现对TS的诊断起重要作用。

　　典型的影像学表现是多发大小不等的室管膜下结节(subependymal nodule，SEN)，约占总个病例的5/6,SEN多位于侧脑室的外侧缘尾状核的头部至侧脑室三角区,位于室间孔区的错构瘤常较大,且易钙化常伴钙化钙化随年龄的增长而增多，CT能够很好的显示钙化灶，特异性较高。MRI表现很有特征性，MRI可显示灰质、白质、室管膜下不同部位的异常信号区，多呈结节状，皮质内的结节在T1WI低信号,T2WI为高信号，在脑白质髓鞘化未完成者,T2WI和压水序列结节呈等信号,而在T1WI上则清楚显示为高信号结节。位于室管膜下结节其信号强度一般与脑白质相似。CT对TS特异性强;而MRI能多参数成像,多方位扫描，在检出等密度较小的结节方面优越于CT,同一患者MRI显示结节数目往往明显多于CT。在显示大脑半球灰白质内的病变时,由于结节内常无钙化,MRI对结节的显示明显优于CT。

　　患者往往6例具备三联症或有明显家族史，其中一对母女。TS相关致病因素分别位于9和16对染色体，男：女为2∶1-3∶1。60-70%为散发病例。大脑皮质结节大体病理呈苍白色结节，数目不多，多位于幕上，数量随年龄增长而长大。镜下结节内含异常巨细胞和神经胶质细胞增生，髓鞘发育异常。大脑皮质结节、室管膜下巨形细胞瘤导致TS神经系统症状。颅外病变也是本病重要特征。TS肾脏病变仅次于神经系统，包括肾脏血管平滑肌瘤、肾囊肿、肾细胞癌、嗜酸性粒细胞瘤等，多见于双侧，本组病例有1例肾脏平滑肌血管脂肪瘤。TS导致视网膜斑痣状错构瘤发病率也较高。

　　根据脑内病灶数目及位置与临床症状相一致，并且根据病灶是否钙化和强化决定治疗方案提供有力依据。Ⅲ型合并脑及其它部分肿瘤和脑积水梗阻程度来指导手术方案。CT、MRI表现是脑内结节性硬化确诊的主要依据，二者相互结合对明确诊断有重要意义。

来源地址：http://www.100md.com/html/paper/1672-3783C/2012/09/157.htm

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