特殊面痣的器械检查
特殊面痣属于神经皮肤综合症之一,是一种少见的遗传性疾病,病变可累及全身多个器官,其中以脑和皮肤比较多见,CT、MRI检查对该病确诊有十分重要作用。
1.特殊面痣CT表现:
①颅内病灶:主要是结节状钙化灶,在室管膜下经常发生,可位于室管膜下,也可双侧均发生或单发,患者CT呈高密度钙化灶,等密度结节影向脑室内突入。侧脑室体部、室间孔区及三角区是钙化结节多发区,同时沿侧脑室外侧壁也有分布,并向脑室内突出。其次为皮质和皮质下结节,CT平扫呈等或稍低密度结节或者结节状钙化,周围无水肿及占位效应,增强扫描部分病灶可有强化。
②腹部CT检查发现病变累及双肾较多,为双肾血管平滑肌脂肪瘤,1例病人病灶巨大,甚至累及其它腹腔脏器,如脾脏为含脂肪负值的的错构瘤。
2.特殊面痣MRI表现:
MRI表现为等T1短T2信号改变。Ⅱ型除具备室管膜下病变位于额叶、小脑半球、顶叶皮层及皮层下CT呈斑块状高密度灶,也可呈低密度灶,呈轻度强化。Ⅱb除位于室管膜下,发生在白质,MRI呈长条状、片状等长T1长T2高FLAIR信号改变,CT检查不显示。Ⅲ型合并脑内肿瘤均位于室间孔,呈结节状肿快,密度不均,明显强化。合并梗阻性脑积水,双侧肾血管平滑肌脂肪瘤。
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