凸腭是马方综合征中头颅骨病变的临床症状。先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。 主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼 异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以 结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。以下病变可诊断凸腭。
一、骨骼病变：
1、身材瘦高，四肢细长，尤其是前臂和大腿，身高多>180cm;指距>身高;下半身> 上半身。
2、蜘蛛指/趾样改变。
3、头颅骨病变，头长、面窄、凸腭;双眼 距过宽或过窄、下颌长;齿列不齐、缺智齿 等;双耳前伸或下垂，耳轮菲薄，形似老人。
4、胸、脊椎畸形改变：鸡胸、扁平胸、漏斗 胸;驼背、脊椎侧突或脊椎裂。
二、眼部病变：
1、双侧晶状体脱位或半脱位，全脱位者伴 高度近视。
2、视网膜剥离、虹膜震颤、白内障(发生 于病变晚期)、斜视、瞳孔缩小、继发性 青光眼等。
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