胚胎期肠管发育,在再管化过程中部分肠道终止发育造成肠腔完全或部分阻塞。完全阻塞为肠闭锁,部分阻塞则为肠狭窄。可发生于肠道任何部位,但以回肠最多见,十二指肠次之,结肠罕见。是新生儿常见的肠梗阻原因之一。需要根据具体情况鉴别诊断。
无直肠与直肠闭锁为先天性直肠发育畸形,先天性肛门直肠发育畸形占先天性消化道畸形的**,男女性别的发病率大致相等,其中男性稍多,在新生儿中,发病率1:1500-1:5000。
肠旋转异常是指在胚胎期中肠发育过程中,以肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常,使肠道位置发生变异和肠系膜附着不全,从而引起肠梗阻或肠扭转,大概在6,000个出生婴儿中有1例。多数在新生儿期出现症状,少数在婴儿或儿童期发病。男性发病率比女性高1倍。
十二指肠先天性狭窄,与十二指肠闭锁相似,只是胚胎时期发育不正常的程度较轻,仅停留在狭窄阶段,故预后较好,发病率也较低。 先天性肠旋转不良是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍,即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常,使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全,从而并发肠梗阻或肠扭转。
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